Замечено, что даже при наличии явной дисплазии спинного мозга, доказанной методом пневмомиелографии и компьютерной томографии, патологическая неврологическая симптоматика отсутствует или сомнительна. Для ее выявления необходимо применение специальных методов обследования – определение интенсивности потоотделения и теплообмена, использование пробы ультрафиолетового облучения или горчичного теста, исследование проводимости нервных стволов методом «сила-длительность». Все диагностические приемы надлежит повторять с интервалом в полгода – год, так как при некоторых спинальных пороках неврологическая симптоматика может нарастать, особенно важно это делать при подозрении на диастематомиелию, для которой характерно натяжение спинного мозга в процессе роста на поперечном выросте.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ
БОЛЕЗНЬ ШЕЙЕРМАННА-МАУ (КИФОЗ ПОДРОСТКОВ)
Начало заболевания приходится на препубертатный период, т. е. в возрасте 13–14 лет, хотя известны случаи и более раннего его возникновения. Средняя частота заболевания колеблется от 0,4 до 8,3 % при одинаковой частоте развития у мальчиков и девочек.
Этиология данного вида дистрофического поражения тел позвонков и межпозвонковых дисков на настоящее время окончательно не установлена.
Морфологически заболевание характеризуется формированием клиновидной деформации тел позвонков, дистрофическими изменениями и асептическим некрозом их апофизов, а также патологической перестройкой межпозвонковых дисков по типу фиброза, прорывами замыкающих пластинок тел позвонков с внедрением в них участков межпозвонкового диска и утолщением передней продольной связки. При гистологическом исследовании оссифицированной части позвонков обнаруживаются остеоцитарные лакуны и деструкция клеток.
Клиническая картина
Клиника болезни Шейерманна-May варьируется в зависимости от стадии развития заболевания.
На ранних стадиях развития дистрофического процесса в телах позвонков и межпозвонковых дисках сами дети, как правило, никаких жалоб не предъявляют, а поводом для обращения к врачу является замеченное родителями или обнаруженное при профилактическом осмотре в детском учреждении изменение выраженности кривизны позвоночника. Ведущим клиническим признаком в этой стадии развития заболевания будет являться увеличение выраженности грудного кифоза, поскольку патологический процесс начинается в грудном отделе позвоночника. Выявление данного признака осложняется наличием физиологического кифоза, показатели нормы величины которого подвержены значительным возрастным и индивидуальным колебаниям. Отличить верхнюю границу нормы выраженности физиологического кифоза от патологического его увеличения помогает следующий дифференциально-диагностический признак: в положении максимального разгибания позвоночника физиологический кифоз устраняется полностью или даже переходит в незначительный лордоз, а при патологическом его усилении этого не наблюдается.
Рентгенологическая картина ранних стадий болезни Шейерманна-May также недостаточно отчетлива, как и клиническая. Ранними рентгенологическими признаками этого заболевания в литературе называют усиление выраженности физиологического кифоза грудного отдела позвоночника, неравномерность тени апофизов тел позвонков, единичные грыжи Шморля, незначительно выраженный остеопороз и столь же незначительную клиновидую деформацию тел позвонков в сагиттальной плоскости. Диагностическая ценность этих признаков является относительной, так как незначительная выраженность изменений затрудняет разграничение возрастной нормы и патологических нарушений. Диагностическую ценность этих признаков снижает также и то обстоятельство, что большинство из них не являются патогномоничными для данного заболевания.
Нормальные значения выраженности физиологического кифоза колеблются в достаточно широких пределах – от 20 до 40°. Исходя из верхней границы нормы, кифозирование грудного отдела позвоночника считается патологическим, если величина дуги, измеренная по методике Кобба, на боковой рентгенограмме превышает 40°. Однако нельзя не учитывать того обстоятельства, что существует и нижняя граница нормы, поэтому у ребенка с индивидуальной нормой в 20° кифоз грудного отдела с величиной дуги в 40° и даже 30° будет являться уже патологическим. Данное обстоятельство лишает рентгенометрические показатели решающего значения в диагностике ранних стадий юношеского кифоза.
Неравномерность тени апофизов тел позвонков, которая заключается в нерегулярном чередовании участков пониженной и повышенной интенсивности, относится к числу наиболее типичных и сравнительно ранних рентгенологических проявлений болезни Шейерманна-May. Вместе с тем решить вопрос о наличии или отсутствии данных изменений, ввиду незначительной их выраженности в начальных стадиях развития патологического процесса, зачастую представляет значительные трудности. Уменьшает значение этого признака для ранней диагностики болезни и то обстоятельство, что аналогичная патология апофизов тел позвонков наблюдается и при ряде других патологических нарушений, таких как юношеская гормональная спондилопатия, заболевания, вызывающие расстройства нервно-трофической регуляции, нарушения энхондрального формирования костных компонентов позвоночного столба и др.
Выявление на рентгенограммах единичных грыж Шморля также не может служить достаточным основанием для постановки диагноза разбираемого заболевания, так как они могут являться либо следствием травм позвоночника, либо снижением плотности костной ткани во время перенесенного ребенком какого-либо инфекционного заболевания, либо появиться в связи с гормональными дисфункциями. Остеопороз и клиновидная деформация тел позвонков в сагиттальной плоскости также являются недостаточно надежными рентгенодиагностическими признаками начальных стадий болезни Шейерманна-May.
Заключение о наличии или отсутствии умеренно выраженного остеопороза тел позвонков считается достоверным только в том случае, если оно основано на данных фотоденситометрии. Используемый обычно способ выявления остеопороза путем сравнения оптических плотностей рентгеновского изображения однотипных костей скелета является недостаточно объективным и неприменим при исследовании позвоночника, поскольку рентгеновское изображение позвонков даже одного и того же отдела и в норме имеет различную оптическую плотность. Фотоденситометрическая диагностика остеопороза осуществляется только в том случае, если рентгенография позвоночника выполнялась с подкладыванием под мягкие ткани поясничной области эталона нормы оптической плотности костной ткани различной толщины, что при обычном рентгенологическом исследовании в большинстве случаев не производится.
Недостаточная диагностическая значимость незначительно выраженной клиновидной деформации тел позвонков в сагиттальной плоскости связана с тем, что тела грудных позвонков, расположенных в области вершины физиологического кифоза, у детей в возрасте 11–13 лет и в норме зачастую имеют клиновидную форму. Проведение дифференциального диагноза между нормой и патологией представляет большие трудности, так как отсутствуют четкие опорные пункты.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ
БОЛЕЗНЬ ШЕЙЕРМАННА-МАУ (КИФОЗ ПОДРОСТКОВ)
Начало заболевания приходится на препубертатный период, т. е. в возрасте 13–14 лет, хотя известны случаи и более раннего его возникновения. Средняя частота заболевания колеблется от 0,4 до 8,3 % при одинаковой частоте развития у мальчиков и девочек.
Этиология данного вида дистрофического поражения тел позвонков и межпозвонковых дисков на настоящее время окончательно не установлена.
Морфологически заболевание характеризуется формированием клиновидной деформации тел позвонков, дистрофическими изменениями и асептическим некрозом их апофизов, а также патологической перестройкой межпозвонковых дисков по типу фиброза, прорывами замыкающих пластинок тел позвонков с внедрением в них участков межпозвонкового диска и утолщением передней продольной связки. При гистологическом исследовании оссифицированной части позвонков обнаруживаются остеоцитарные лакуны и деструкция клеток.
Клиническая картина
Клиника болезни Шейерманна-May варьируется в зависимости от стадии развития заболевания.
На ранних стадиях развития дистрофического процесса в телах позвонков и межпозвонковых дисках сами дети, как правило, никаких жалоб не предъявляют, а поводом для обращения к врачу является замеченное родителями или обнаруженное при профилактическом осмотре в детском учреждении изменение выраженности кривизны позвоночника. Ведущим клиническим признаком в этой стадии развития заболевания будет являться увеличение выраженности грудного кифоза, поскольку патологический процесс начинается в грудном отделе позвоночника. Выявление данного признака осложняется наличием физиологического кифоза, показатели нормы величины которого подвержены значительным возрастным и индивидуальным колебаниям. Отличить верхнюю границу нормы выраженности физиологического кифоза от патологического его увеличения помогает следующий дифференциально-диагностический признак: в положении максимального разгибания позвоночника физиологический кифоз устраняется полностью или даже переходит в незначительный лордоз, а при патологическом его усилении этого не наблюдается.
Рентгенологическая картина ранних стадий болезни Шейерманна-May также недостаточно отчетлива, как и клиническая. Ранними рентгенологическими признаками этого заболевания в литературе называют усиление выраженности физиологического кифоза грудного отдела позвоночника, неравномерность тени апофизов тел позвонков, единичные грыжи Шморля, незначительно выраженный остеопороз и столь же незначительную клиновидую деформацию тел позвонков в сагиттальной плоскости. Диагностическая ценность этих признаков является относительной, так как незначительная выраженность изменений затрудняет разграничение возрастной нормы и патологических нарушений. Диагностическую ценность этих признаков снижает также и то обстоятельство, что большинство из них не являются патогномоничными для данного заболевания.
Нормальные значения выраженности физиологического кифоза колеблются в достаточно широких пределах – от 20 до 40°. Исходя из верхней границы нормы, кифозирование грудного отдела позвоночника считается патологическим, если величина дуги, измеренная по методике Кобба, на боковой рентгенограмме превышает 40°. Однако нельзя не учитывать того обстоятельства, что существует и нижняя граница нормы, поэтому у ребенка с индивидуальной нормой в 20° кифоз грудного отдела с величиной дуги в 40° и даже 30° будет являться уже патологическим. Данное обстоятельство лишает рентгенометрические показатели решающего значения в диагностике ранних стадий юношеского кифоза.
Неравномерность тени апофизов тел позвонков, которая заключается в нерегулярном чередовании участков пониженной и повышенной интенсивности, относится к числу наиболее типичных и сравнительно ранних рентгенологических проявлений болезни Шейерманна-May. Вместе с тем решить вопрос о наличии или отсутствии данных изменений, ввиду незначительной их выраженности в начальных стадиях развития патологического процесса, зачастую представляет значительные трудности. Уменьшает значение этого признака для ранней диагностики болезни и то обстоятельство, что аналогичная патология апофизов тел позвонков наблюдается и при ряде других патологических нарушений, таких как юношеская гормональная спондилопатия, заболевания, вызывающие расстройства нервно-трофической регуляции, нарушения энхондрального формирования костных компонентов позвоночного столба и др.
Выявление на рентгенограммах единичных грыж Шморля также не может служить достаточным основанием для постановки диагноза разбираемого заболевания, так как они могут являться либо следствием травм позвоночника, либо снижением плотности костной ткани во время перенесенного ребенком какого-либо инфекционного заболевания, либо появиться в связи с гормональными дисфункциями. Остеопороз и клиновидная деформация тел позвонков в сагиттальной плоскости также являются недостаточно надежными рентгенодиагностическими признаками начальных стадий болезни Шейерманна-May.
Заключение о наличии или отсутствии умеренно выраженного остеопороза тел позвонков считается достоверным только в том случае, если оно основано на данных фотоденситометрии. Используемый обычно способ выявления остеопороза путем сравнения оптических плотностей рентгеновского изображения однотипных костей скелета является недостаточно объективным и неприменим при исследовании позвоночника, поскольку рентгеновское изображение позвонков даже одного и того же отдела и в норме имеет различную оптическую плотность. Фотоденситометрическая диагностика остеопороза осуществляется только в том случае, если рентгенография позвоночника выполнялась с подкладыванием под мягкие ткани поясничной области эталона нормы оптической плотности костной ткани различной толщины, что при обычном рентгенологическом исследовании в большинстве случаев не производится.
Недостаточная диагностическая значимость незначительно выраженной клиновидной деформации тел позвонков в сагиттальной плоскости связана с тем, что тела грудных позвонков, расположенных в области вершины физиологического кифоза, у детей в возрасте 11–13 лет и в норме зачастую имеют клиновидную форму. Проведение дифференциального диагноза между нормой и патологией представляет большие трудности, так как отсутствуют четкие опорные пункты.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167