Наиболее часто энцефалиты вызывают вирус простого герпеса 1-го типа (НSV-1), реже – 2-го (НSV-2). Вирус проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путями. Вирусу свойственны длительная персистенция в организме и способность периодически активизироваться под действием неспецифических факторов.
Патоморфология. Микроскопически выявляются грубый отек вещества мозга, очаги некроза и геморрагии с гибелью нейронов и глиальных клеток. Энцефалиты, вызванные вирусом 1-го типа, характеризуются деструкцией нижних отделов лобных долей и передних отделов височных долей.
Клинические проявления. Заболевание начинается остро, с подъема температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают общие эпилептические припадки. Очаговая симптоматика проявляется моно– и гемипарезами, пирамидными рефлексами, гиперкинезами. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (до 2–3 г/л), легкая ксантохромия или небольшая примесь эритроцитов.
Течение. Обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. Последствием часто бывает деменция с выраженными нарушениями высших корковых функций. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны.
Диагностика. Диагноз подтверждается различными серологическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих антител. Используется компьютерно-томографическое исследование, при этом уже в ранние сроки находят зоны патологически пониженной плотности в веществе головного мозга. Выявить вирус в цереброспинальной жидкости обычно не удается. На КТ и МРТ отмечаются очаги воспаления и отека в лобных и височных долях, на ЭЭГ – периодическая островолновая активность на фоне локального или диффузного замедления ритма.
11.3.1.7. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А, «сонная» болезнь) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. австрийским невропатологом К. Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы заболевание проявлялось спорадически. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен. Заболевание малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Для хронической стадии характерны прогрессивно-дегенеративные процессы. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5–10 лет.
Патоморфология. Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.
Клинические проявления. Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38–39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны симптомы поражения верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2–3 нед, а иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического энцефалита является поражение крупно– и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно– или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на нарушение зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классические проявления эпидемического энцефалита, описанные К.Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе нередко выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций.
Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечается и в острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм. судорога взора), несколько реже – акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195
Патоморфология. Микроскопически выявляются грубый отек вещества мозга, очаги некроза и геморрагии с гибелью нейронов и глиальных клеток. Энцефалиты, вызванные вирусом 1-го типа, характеризуются деструкцией нижних отделов лобных долей и передних отделов височных долей.
Клинические проявления. Заболевание начинается остро, с подъема температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают общие эпилептические припадки. Очаговая симптоматика проявляется моно– и гемипарезами, пирамидными рефлексами, гиперкинезами. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (до 2–3 г/л), легкая ксантохромия или небольшая примесь эритроцитов.
Течение. Обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. Последствием часто бывает деменция с выраженными нарушениями высших корковых функций. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны.
Диагностика. Диагноз подтверждается различными серологическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих антител. Используется компьютерно-томографическое исследование, при этом уже в ранние сроки находят зоны патологически пониженной плотности в веществе головного мозга. Выявить вирус в цереброспинальной жидкости обычно не удается. На КТ и МРТ отмечаются очаги воспаления и отека в лобных и височных долях, на ЭЭГ – периодическая островолновая активность на фоне локального или диффузного замедления ритма.
11.3.1.7. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А, «сонная» болезнь) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. австрийским невропатологом К. Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы заболевание проявлялось спорадически. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен. Заболевание малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Для хронической стадии характерны прогрессивно-дегенеративные процессы. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5–10 лет.
Патоморфология. Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.
Клинические проявления. Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38–39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны симптомы поражения верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2–3 нед, а иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического энцефалита является поражение крупно– и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно– или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на нарушение зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классические проявления эпидемического энцефалита, описанные К.Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе нередко выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций.
Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечается и в острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм. судорога взора), несколько реже – акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195